Encore aujourd'hui, il n'existe pas de remède contre la
mucoviscidose et les avancées dans le domaine visent plus à traiter les
symptômes que la maladie elle-même. Ainsi, les progrès ont permis d'améliorer
l'espérance et la qualité de vie des patients permettant ainsi de leur
rajouter 20 ans de vie par rapport à 1965.
Ni traitement curatif ou médicamenteux ni
thérapie génique, ne sont donc actuellement disponibles.
Les chercheurs travaillent
aujourd'hui sur des traitements thérapeutiques :
La thérapie génique
Elle
n'est encore qu'à l'état d'expérience et pose encore des problèmes mais la
thérapie génique est l'un des plus grands espoirs de guérison pour la
mucoviscidose. Elle consiste à greffer un gène sain sur un organisme
porteur d'un gène défectueux dans l'espoir de le guérir. En effet, c'est
la mutation d'un gêne qui code la protéine CFTR qui, dans la majorité des
cas, cause la mucoviscidose. Avec la thérapie génique, il serait
possible de restaurer une fonction de sécrétion normale dans les cellules
pulmonaires en apportant une ou deux copies du gène sain.
Cependant, Le système immunitaire du patient lutte contre les
copies introduites et les détruit. Il y a aussi des cellules qui expriment des
protéines du virus et sont donc identifiées puis éliminées par le système
immunitaire cellulaire.
GRAND VIRAGE PROMETTEUR DE LA RECHERCHE
Reportage France 3 Côte d’Azur les 21 et 22 octobre 2012
A l’occasion de la remise d’une médaille à Brice Marcet (chercheur du CNRS de Sophia Antipolis) pour ses travaux sur la mucoviscidose : remettre en route la fabrication des cils qui à leur tour pourraient aider à faire bouger le mucus et donc réduire les symptômes.
Explication:
Dans les cellules saines on respire grâce aux cils qui vibrent à la surface, or, dans le cas de la Mucoviscidose ces cils disparaissent et plus rien ne vibre --> Le mucus envahit les voies respiratoires. Ces chercheurs ont découvert une molécule qui permet la synthèse de ces cils dans les voies respiratoires. Des expériences de traitement ont commencé sur des souris.
Explication:
Dans les cellules saines on respire grâce aux cils qui vibrent à la surface, or, dans le cas de la Mucoviscidose ces cils disparaissent et plus rien ne vibre --> Le mucus envahit les voies respiratoires. Ces chercheurs ont découvert une molécule qui permet la synthèse de ces cils dans les voies respiratoires. Des expériences de traitement ont commencé sur des souris.
Interviews de Brice Marcet, chercheur au CNRS de Sophia Antipolis et du Dr Joëlle Boulard, bénévole de l’association Vaincre la Mucoviscidose sur la Délégation Territoriale Côte d’Azur.
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